历时8个小时的艰苦奋战,本市首例神经纤维瘤病合并严重颈椎后突畸形矫治手术2月23日成功在武警后勤学院附属医院骨科中心完成,术中不仅切除了压迫颈椎的多个肿瘤,还对这名年仅15岁男孩的严重后突畸形颈椎进行了彻底矫形。目前,小患者生命体征稳定,肢体感觉运动功能正常。

  检查发现,小患者的颈椎前方有一个成人拳头大小的巨大肿物,同时颈部270度范围内还有多个大小不一的散在肿物,呈环状压迫着患者颈椎和脊髓,导致其出现了右上肢无力等神经损伤症状。考虑到孩子全身皮肤散在的牛奶咖啡斑,又询问家族史得知孩子的母亲和姥姥的皮肤都有类似的牛奶咖啡斑,再结合其病情和影像资料,该中心主任夏群最终确定其患的是Ⅰ型神经纤维瘤病合并颈椎严重畸形——这是一种非常罕见的遗传性疾病,可合并神经、呼吸、消化和血液系统的恶性肿瘤,如果不及时手术治疗,患者可能面临高位截瘫甚至死亡。目前,文献能查到的全世界仅有40例左右病例。

颈椎正侧位颈椎正侧位
全身散在牛奶咖啡斑全身散在牛奶咖啡斑

  这意味着手术治疗既要尽可能切除瘤体,又要在确保脊髓神经安全的前提下,尽可能对畸形颈椎进行矫型。手术的难度在于颈椎分布着全身重要的生命中枢,颈部还有食管、气管和甲状腺等器官和重要的神经血管,并且患者的颈椎畸形严重,手术风险很高、操作十分复杂。

  手术方式为前后路联合手术,分三步进行:第一步,患者仰卧,前路切除瘤体,切除部分畸形椎体,放入钛笼支撑;第二步,患者俯卧,后路打入椎弓根钉,矫正后突畸形,同时对脊髓进行减压;第三步,患者仰卧,检查前路钛笼放置坚固后,放入阻挡钢板。手术中患者两次变换体位,还需全程保障其颈椎稳定。最终,在夏群主刀的医护团队通力合作下,手术顺利完成。

术后颈椎平片术后颈椎平片